大动脉炎--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同，其临床表现也不同。1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者，其眼底视盘周围有动静脉吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名为—高安病(Takayasu?s disease)―，但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病，至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范围内。病变发生在胸降主动脉者，则被称为不典型(先天性) 主动脉缩窄；在肾动脉者则可引起肾血管性高血压；累及肺动脉者则可能产生肺动脉高压；影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗死。本病常为多发性病变，表现一组特异病征，黄宛和刘力生于1962年在国际上首先提出缩窄性大动脉炎的概念，取代了无脉病、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄等含义不清的病名。由于少数患者可产生扩张性病变，因此，目前又统称为大动脉炎。
    大动脉炎又称 takayasu’s disease或多发性大动脉炎，是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，常引起不同部位的动脉狭窄或闭塞，也可导致升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全等。本病多见于女性，约90%在3O岁以内发病。
    大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)足指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，出现相应部位缺血表现，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤。历史上有不同的病名描述本病，如无脉症、主动脉弓综合，征、高安病等。
本病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美少见。发病年龄多为5～45岁，平均年龄为22岁，约90%患者在30岁以内发病。多见于年轻女性，男女之比日本为1：9．4，中国则为1：3．2。
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、感染(链球菌、结核分枝杆菌、病毒等)后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。

    大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
    本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。
    病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。

1 临床表现展开

临床表现：在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳、疲劳和血压高，下肢血压低或测不出；若上述二种合并存在时，则上下肢血压水平相差更大。血压升高、血压相等。当采用固定宽度袖带(成人为12cm)血压计测压时，则下肢动脉收缩压水平较上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，乃因收缩压与肢体粗细呈正比，与袖带宽度呈反比所致。肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。应与其他肺血管疾病，如肺动脉血栓栓塞征或原发性肺动脉高压等鉴别。
1．症状依据病变累及的部位和严重程度，临床表现也不尽相同。少数患者早期可有全身不适，易疲劳、疲劳和血压可在正常范围，也可升高、降低或测不出，视血管受累的情况而定。
    ④肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。
起病时可有全身适、易疲劳、疲劳和头晕。血压<上肢血压。

    (三)广泛型
具有上述两种类犁的表现与相应体征。

    (四)肺动脉型
上述三型约50%病例可同时合并肺动脉受累。尚未见单纯肺动脉受累者。临床可见气短，肺动脉瓣区可闻及杂音和第二音亢进，晚期可并发心绞痛，甚至心肌梗死。累及肠系膜动脉可有腹痛等腹部症状。

    1．全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、疲劳，肱动脉或股动头晕、血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。
    如合并气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二心音亢进。
     4．影像学检查
    (1)彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、。肾动脉等)，但对其远端分支探查较困难。
    (2)血管造影检查
    1)数字减影血管造影(DSA)：是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作简便易行，检查时间短，对患者负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。本法缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影。
    2)动脉造影：可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，受累血管的范围和长度。
   (3)电子计算机扫描(CT)：增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。

2 病因和发病机制展开

【发病基础】
    基本病变旱急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表现。主要累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉、冠状动脉等。约84%患者病变侵及2支以上动脉，以主动脉分支起始部较显著，从动脉中层及外膜开始波及内膜的全层动脉壁病变，呈节段性而不规则的增生和纤维化，受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞，偶合并血栓形成。部分动脉壁弹力纤维和平滑肌断裂，动脉壁变薄，使该处动脉局限性扩张或形成血栓形成而闭塞；或有动脉扩张或动脉瘤形成。随后，病变动脉有侧支循环的形成。
根据大动脉炎病变部位常分为四种临床类型：I型(头臂动脉型)；
    Ⅱ型(胸腹主动脉型)；
    Ⅲ型(混合型)；IV型 (肺动脉型)。1997年，Svensson等把升主动脉瘤列为第V型(升主动脉瘤型)。一些学者单列出肾动脉型或冠状动脉型。
【病原和发病机制】

发病机制：大动脉的发病机制有以下学说：

    1.自身免疫学说目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点：
    ①血沉快；
    ②血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a ₁及Ω ₂球蛋白增高；
    ③—C―反应蛋白，抗链—O―及抗黏多糖酶异常；
    ④胶原病与本病合并存在；
    ⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似；
    ⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞，但属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析，大约22%患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。

2.内分泌异常本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。

3.遗传因素近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量较大，并对激素有抗药性；发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。

近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4(＋)或DR7(＋)患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4(－)或DR7(－)者为重。Kitamura曾报道HLA-1352(＋)较1352(－)者，主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显为高，而肾动脉狭窄的发生率，则B39(＋)较1339(－)者明显增高。

大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84%患者病变侵犯2ｖ13支动脉，其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累者占20%，单侧与双侧受累相似。其次为腹腔动脉及髂动脉；肺动脉受累约占50%；近年发现冠状动脉受累并不少见。

4.病理改变概述如下

(1)形态学改变：本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维组织增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈跳跃性病变(skip lesion)。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在耉年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层，其中动脉扩张26例(31.7%)，动脉瘤11例(13.4%)，动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%)，动脉夹层4例(4.9)%。肺动脉病变与主动脉基本相同，主要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应，在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变，与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。

(2)组织学改变：Nasu将大动脉炎病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主，并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变，根据研究有3种不同的炎变表现，即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿，使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏，其间可有炎症肉芽组织和凝固性坏死，外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚，引起其管腔狭窄或闭塞；动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润，中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见：动脉壁平滑肌细胞细长，多充满肌丝，细胞器很少；少数肌膜破坏，肌丝分解和消失，线粒体和内质网肿胀，空泡性变，以致细胞变空和解体；胞核不规则，染色质周边性凝集，成纤维细胞少见，胶原纤维丰富，有局部溶解，网状纤维少，弹力纤维有分布均匀、低电子密度的基质，以及疏松纵向走行的丝状纤维。

     大动脉炎通常累及主动脉弓和其主要分支，如头臂动脉(尤其是锁骨下动脉)、肾动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、髂动脉、冠状动脉及肺动脉等。病变有的可为多节段性的主动脉炎症，各病变节段之间的主动脉可正常；有的则可呈弥漫性病变；有的则以主动脉某分支血管受累为主。病变85%表现为单纯狭窄，2%表现为单纯性扩张，13%表现为混合性的。冠状动脉受累者＜10%。约1/4的病人升主动脉近端受累，导致主动脉瓣返流。Ueno等根据病变部位将大动脉炎分为3种类型：
    ①?型病变，主要累及主动脉弓及其分支，即头臂动脉型或主动脉弓型；
    ②?型病变，累及胸腹主动脉及其分支，即主肾动脉型；
    ③?型病变，累及范围包括上述两种类型，即为广泛型。Lupi-Herrera等又补充提出了第4种类型，即肺动脉受累型。

【病因】

病因：病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

病因尚不明确，一般认为是感染(如链球菌、结核菌、病毒或立克次体等)引起动脉血管壁上的变态反应所致。因其表现特点如血沉快，C-反应蛋白、抗链 “O”及抗黏多糖酶异常，血清中α、β球蛋白和免疫球蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，激素治疗有效等，提示本病可能属于自身免疫性疾病。
发病机制亦不十分清楚。一般认为各种原发性感染使体内产生抗体，由于再感染引起抗体抗原反应。主动脉系统对这种抗原抗体复合物具有免疫学的亲和性，故易受影响而产生炎性病变。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.胸部X线检查
(1)心脏改变：约1/3患者有不同程度的心脏扩大，多为轻度左心室扩大，重度扩大较少见。其原因主要由于高血压引起的后负荷增加；其次由于高血压的影响或大动脉炎的表现，与病变类型及范围有关。降主动脉，尤以中下段变细内收及搏动减弱等，是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征。为了提高诊断的阳性率，可加高胸部照片条件，如高电压摄影、记波及(或)体层摄影有助于显示这类征象。
2.心电图检查约半数患者为左心室肥厚、左心室劳损或高电压。少数表现为冠状动脉供血不足或高血压的最常见的病因，故造影时应对头臂动脉，胸、腹主动脉，肾动脉，髂动脉及肺动脉进行全面检查。一般可代替肾动脉造影，亦适合于门诊病人，但对肾动脉分支病变显示不清，必要时仍需选择性肾动脉造影(图3，4)。
(2)选择性动脉造影：可观察肾动脉狭窄的部位、范围、程度、远端分支、侧支循环及胸腹主动脉等情况(图5，6，7，8)。
(3)冠状动脉造影：近年来本病累及冠状动脉受到人们的重视。Lupi等曾报道冠状动脉受累的发生率为9%ｖ10%；阜外医院发现2例年轻的大动脉炎患者，经冠状动脉造影证实为冠状动脉近段狭窄，做了冠状动脉架桥术，术后活检诊断为冠状动脉炎。
日本Matsubard等对21例大动脉炎患者进行了冠状动脉造影分析，根据冠状动脉病理特征分为3种类型：?型为冠状动脉口及其近段狭窄或闭塞，此型最为多见；?型为弥漫型，其病变可波及到心外膜分支，或累及数段，所谓跳跃病变(skip lesion)；?型为冠状动脉瘤，后两种类型很罕见。可由于升主动脉病变波及冠状动脉内膜产生增生性炎变，及中层平滑肌收缩而引起冠状动脉狭窄或闭塞。

    (一)实验室检查
呵见血沉快，C反应货白增高，ASO增高，白细胞高，球蛋白增高等，但特异性差。血清AECA及抗主动脉抗体阳性对诊断有一定帮助。

    (二)胸部X线检查
可见轻度左心室扩大，升主动脉扩张、膨隆，降主动脉内收、不光滑等。

    (三)眼底检查
眼组织对缺血反应敏感，因血管狭窄头部供血减少，可出现各种眼症状，尤其眼底变化最多见，如玻璃体积血，视神经乳头周围动静脉花冠状吻合，是较特征性改变。

    (四)超声彩色多普勒
可探及主动脉及其主要分支狭窄、闭塞或瘤样扩张及血流速度改变等。

    (五)特殊检查
可作动脉造影、数字减影血管造影(DSA)、多排螺旋CT、磁共振血管造影(MRA)等检查以确定血管病变部位与程度。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于受累部位不同，其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。

1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD) 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。

2. 动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。

3. 先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。

4. 血栓闭塞性脉管炎(Buerge?s disease) 为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。

5. 结节性多动脉炎结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。

6. 胸廓出口综合征桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。颈部X线片示颈肋骨畸形。

    鉴别诊断大动脉炎主要与先天性主动脉狭窄、大动脉炎的表现。
    (4)大动脉炎鉴别一般并不困难。
    (5)大动脉炎表现不同。
    (6)脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线相示颈肋骨畸形。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。有效控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。

    1.活动期治疗目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的，包括发热、疼痛、血沉增快、 C反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为2组：
    ①20ｖ40mm/h，
    ②＞40mm/h。前者可不用激素治疗，后者则有应用指征。一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服，维持4周后逐渐减量，每2ｖ4周减少5ｖ10mg，以后每2ｖ4个月减少2.5mg，以血沉不增快为减量的指标，剂量减至每天10ｖ5mg时，应维持一段时间。少数患者每天服用5mg达15ｖ20年，病情稳定，未发现任何副作用，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。如用泼尼松无效，可改用地塞米松进行治疗，病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天100mg，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，则不宜长时间应用激素。

还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。一般均与激素合用，可减少激素用量。但此法应用较少，效果尚难肯定。雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素的副作用。对皮质激素有耐药性，或禁忌的大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素的剂量及副作用。按每天每公斤体重1ｖ1.5mg，分2ｖ3次口服，长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少。孕妇忌用。除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。

2.稳定期的治疗

(1)扩张血管及改善微循环药物：口服药物可选用抗栓丸，每次2ｖ3粒，3次/d；曲克芦丁(维脑路通)0.2gｖ0.3g，3次/d；地巴唑20mg，3次/d；血管舒缓素(胰激肽释放酶)60ｖ120U，3次/d；羟乙基淀粉(706代血浆)250ｖ500ml，加入川芎嗪静滴120ｖ160mg，1次/d，2ｖ3周为一疗程，可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间。

(2)抗血小板药物：阿司匹林50mg，1次/d；双嘧达莫(潘生丁)25mg，3次/d。

(3)抗高血压药物：药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法，仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者，采用药物降压治疗，对一般降压药物反应不佳。目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压，对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压，在用其他降压药物无效时，可服用转换酶抑制剂，有效地控制血压，防止并发症，但此类药物可降低狭窄侧肾血流量，故服用时应监测肾脏功能改变。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压，对转换酶抑制剂是绝对禁忌，并且疗效也欠佳。

?-受体阻滞药，由于对肾素系统的抑制作用有限，降压疗效欠佳，应采用联合用药治疗肾血管性高血压，有人报道钙拮抗药与?-受体阻滞药，如氨氯地平10mg；与阿替洛尔(氨酰心安)50mg合用有效。临床上应结合具体病情与药物反应，联合用药来控制血压达到相应水平。

(4)介入性治疗：大动脉炎属多发性病变，当累计锁骨下动脉、胸腹主动脉、肾动脉、髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄，引起脑、心脏、肢体相应缺血时，有介入治疗指征者，应首选介入治疗，可获得较好的疗效。由于动脉扩张后再狭窄发生率较高，约20%ｖ30%，故近几年来，对肾动脉开口部狭窄，或伴有动脉夹层，或再狭窄的患者，主张在扩张的基础上，植入支架可明显减少再狭窄发生率。关于颈动脉狭窄的介入治疗，也有文献报道，本法可能产生脑缺血并发症，临床上应慎重选择。

(5)外科治疗：药物或介入治疗无效，并有外科治疗指征者，应采用手术治疗，可解决或改善狭窄远端缺血症状，防止发生并发症。

①颈动脉明显狭窄引起脑供血不足，晕厥，视力障碍，可行升主动脉-颈动脉血管重建术。

②胸腹主动脉广泛狭窄引起上肢区域性高血压或下肢间歇跛行，可行狭窄远近端主动脉架桥术。

③肾动脉阻塞(单侧或双侧)引起肾血管性高血压，可行血管重建术或肾脏自身移植技术，若肾脏重度萎缩，无功能或肾动脉狭窄病变广泛，可行肾切除术。近年来对有些双侧肾功能狭窄患者，一侧行PTRA，另一侧行手术治疗，获得满意的疗效。

④并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死者，可行冠状动脉架桥术。

⑤并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大，心功能下降，心绞痛频繁发作，可行主动脉瓣置换术。

3.中医治疗

(1)辨证论治：大动脉炎是由于机体先天禀赋不足，外邪内侵，阻滞经脉，内攻脏腑所致。本病常因虚致实，或虚实夹杂，使病情错综复杂。临床辨证分6型治疗。

①风寒湿痹阻：

主症：发热，周身倦怠乏力，下肢沉重，关节酸痛，胃脘痞满，患肢动脉减弱或无脉，舌质淡，舌苔白，脉沉细或细弱。多见于大动脉初期。

治法：益气温阳，散寒祛湿，活血通痹。

方药：黄芪桂枝五物汤加减。

生黄芪15g，桂枝6g，炒苍术12g，赤、白芍各10g，薏苡仁15g，茯苓15g，羌活10g，防风10g，当归10g，川芎6g，鸡血藤15g，生姜12g，大枣5枚。

②阴虚内热：

主症：低热或午后潮热，心悸，头晕，四肢酸软乏力，肢体关节疼痛，口干，舌质红，舌苔薄白，脉细数。多见于大动脉炎急性活动期。

治法：养阴清热，活血通络。

方药：养阴活血汤。

生地30g，玄参30g，赤芍30g，鸡血藤20g，当归15g，青蒿15g，白薇15g，丹皮15g，牛膝15g，川芎15g，黄芩10g，甘草6g。

加减：伴有心烦、口苦、面红、眩晕、头痛，血压高者，证属阴虚阳亢，方用天麻钩藤饮合杞菊地黄丸加减，如天麻10g，钩藤10g，黄芩10g，桑寄生15g，枸杞子15g，熟地30g，丹皮15g，茯苓15g，丹参30g，甘草6g。

③湿热瘀阻：

主症：周身困重倦怠，低热不退，肢体麻木，关节游走性疼痛，胃脘痞满，纳差，便溏，舌质红，舌苔黄腻，脉濡细。多见于大动脉炎活动期。

治法：清热利湿，活血通络。

方药：甘露消毒丹加减。

茵陈15g，黄芩10g，连翘10g，滑石15g，薏苡仁15g，苏梗10g，藿香10g，菖蒲10g，郁金10g，丹参15g，路路通10g，木通6g。

加减：如头沉重身痛者，去木通，加蔓荆子。胃脘胀满者，去滑石、木通、连翘，加苍术、炒枳实、佛手。

④气滞血瘀：

    主症：精神倦怠，面色晦暗，肢体疼痛或麻木，女子
    1．术前准备
(1)术前应经过内科系统的激素和抗感染治疗，手术必须在病变稳定期。这是因为病变活动期，动脉管壁炎症水肿，动脉周围广泛粘连充血，手术难度大，易损伤周围组织器官，吻合口易出血和形成假性动脉瘤，病变进展致吻合口再狭窄或梗阻等。
(2)如有病变活动，除病变严重危及患者生命外，需稳定半年至1年后再考虑手术治疗。其稳定的标志为：体温持续正常，血沉在正常范围，白细胞计数正常， γ-球蛋白正常。
2．外科治疗目的是重建血运，改善缺血症状；替换扩张的主动脉或矫治心脏瓣膜异常。
    如有感染积极控制感染。对活动期患者可用泼尼松(龙)15～60mg／d，病情好转后递减，直至病情稳定，5～15mg／d维持。对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用，常用环磷酰胺，每日1～2mg／kg。其次还可选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏器供血可考虑手术治疗，如介入治疗、人工血管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等。对症治疗可用周围血管扩张药、改善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。

治疗方案及原则
    本病约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂，其治疗方法与其他系统性血管炎治疗相同。
    1．糖皮质激素激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持3～4周后逐渐减量，每10～15天减总量的5 ～10%，通常以血沉和 C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5～10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者可大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。
    2．免疫抑制剂免疫抑制剂与糖皮质激素合用，能增强疗效。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2～3mg/kg，环磷酰胺可冲击治疗，每3～4周0.5～1.0g/m ²体表面积。每周甲氨蝶呤5～25mg，静脉或肌注或口服。新一代的免疫抑制剂，如环孢霉素A、霉酚酸脂、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以防止不良反应出现(参照其他有关章节)。
    3．扩血管、抗凝，改善血循环使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑20mg，每日3次，妥拉唑林25～50mg、阿司匹林75～100mg，每日1次，双嘧达莫(潘生丁)25mg，每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。
    4．经皮腔内血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
    5．外科手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
    (1)单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
    (2)胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
    (3)单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
    (4)颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
    (5)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置人术。
    本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 诊断依据展开

14 相关课件展开

15 相关症状展开

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